Turnerpatiënten worden langer met extra hormoon

0
653

Patiënten met het syndroom van Turner worden langer als zij naast groeihormoon ook een lage dosis oxandrolon krijgen. Dat blijkt uit onderzoek van Leonie Menke, kinderarts in opleiding, waarop zij donderdag 16 december aan het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) promoveert.

Meisjes met het Turnersyndroom groeien minder goed en worden onbehandeld ongeveer 20 centimeter korter dan hun zussen. Daarom worden zij standaard behandeld met groeihormoon, waarmee zij gemiddeld 5 tot 12 centimeter lengtewinst boeken. Er waren aanwijzingen dat oxandrolon hier nog wat centimeters aan kan toevoegen, maar dit was nog nooit goed onderzocht. Promovenda Leonie Menke toont nu aan dat Turnerpatiënten met een lage dosis oxandrolon gemiddeld 2 à 3 centimeter extra groeien. Daarnaast versnelt dit hormoon de skeletrijping, waardoor de eindlengte eerder wordt bereikt en er minder lang injecties met groeihormoon nodig zijn.

Om de optimale dosis oxandrolon te bepalen vergeleek Menke een lage dosis (0,03 mg/kg/dag) en het dubbele daarvan met een placebo. Oxandrolon is een anabool steroïd, afgeleid van het mannelijk hormoon testosteron. De lage dosis bleek echter nauwelijks bijwerkingen te geven, behalve een iets tragere borstontwikkeling. Een lichte stemdaling trad vaak wel op, maar de stem bleef binnen een normaal bereik, omdat Turnerpatiënten van zichzelf vaak een zeer hoge stem hebben. Bij de hogere dosis (0,06 mg/kg/dag) traden bij sommige patiënten wel vermannelijkende bijwerkingen op. Daarom raadt de promovenda die hogere dosis af. Door de versnelde skeletrijping bleek de hoge dosis oxandrolon bovendien niet te leiden tot een grotere lengte op volwassen leeftijd. Meisjes die 0,03 mg/kg/dag oxandrolon kregen en zich strikt aan het behandelprotocol hielden groeiden gemiddeld 3,1 centimeter extra.

De vrouwen zijn nu gevolgd tot ongeveer anderhalf jaar nadat zij waren uitgegroeid. Menke gaat samen met andere onderzoekers de patiënten na acht tot tien jaar nog een keer onderzoeken om de langetermijneffecten in beeld te krijgen.

Turnersyndroom
Bij vrouwen met het Turnersyndroom ontbreekt het tweede X-chromosoom geheel of gedeeltelijk. Behalve een verminderde groei kampen ze vaak met onder meer met onvruchtbaarheid en hart- en nieraandoeningen. Ongeveer een op de 2.500 meisjes heeft het syndroom van Turner.

Leonie Menke is momenteel als kinderarts in opleiding werkzaam in het Juliana Kinderziekenhuis in Den Haag.