Meer licht op raadselachtige hartziekte

0
691

Een onderzoeksteam uit Nederland heeft meer zicht gekregen op het ontstaan van de ziekte van Kawasaki. Dit is een zeldzame, zeer ernstige afwijking van de hartvaten bij jonge kinderen, die al in de puberteit tot een hartinfarct kan leiden. Samen met onderzoekers uit zes landen heeft het team bij tweeduizend kinderen met de ziekte identieke afwijkingen gevonden in de genen. Het onderzoek is zondag 13 november 2011 online gepubliceerd op de website van Nature Genetics.

De AMC-onderzoeker Taco Kuijpers, hoogleraar kinderimmunologie, is blij dat er eindelijk meer duidelijkheid komt over deze raadselachtige ziekte. ‘Het is belangrijk dat we de oorzaak van de ziekte weten te achterhalen. Als je er op tijd bij bent, dan kun je de kinderen veel ellende besparen.’

De ziekte van Kawasaki is een niet-aangeboren hartafwijking bij kinderen, voor het eerst in Japan beschreven, vandaar de naam. De kinderen worden gezond geboren, maar ergens in hun jonge leven raken de hartvaten ontstoken. De ziekte komt in Nederland bij één op de tienduizend kinderen voor, in Japan tien keer zo vaak. Het AMC is in Nederland het expertisecentrum voor de ziekte. De meeste in Nederland geboren kinderen, zijn dan ook bij Kuijpers en zijn team bekend. In Amsterdam zijn nu 500 kinderen onder controle.

De symptomen bij de acute ziekte zijn niet al te duidelijk en vaak wordt de ziekte afgedaan als de kinderziekte roodvonk. De uiterlijke symptomen (rode huid) gaan weer over, maar bij een deel van de patiënten raken de bloedvaten bij het hart beschadigd. Ze lopen dan een groot risico op bloedstolsels en verminderde doorbloeding. Als de artsen er op tijd bij zijn, volstaat een infuus met antistoffen om de kinderen te genezen en de schade aan de bloedvaten te beperken. Als de ziekte niet bijtijds wordt opgemerkt kan op jonge leeftijd al een bypass operatie nodig blijken of krijgt het kind onverwacht als jong volwassene een hartinfarct.

Kuijpers: ‘We hebben gegevens verzameld van tweeduizend kinderen wereldwijd en we hebben twee genetische regio’s gevonden die bij alle patiënten beduidend verschilt ten opzichte van gezonde kinderen. De gebieden hebben te maken met de werking van afweercellen. Maar we zijn er nog niet. Niet alle kinderen met deze afwijking krijgen de ziekte, er is een factor van buitenaf waaraan het kind wordt blootgesteld, die het falen van het immuunsysteem bloot legt. De zieke kinderen kunnen mogelijk de juiste antistoffen niet snel genoeg aanmaken. Daarom is een infuus met antistoffen voldoende om de kinderen erdoor heen te halen. Binnen 24 uur zijn ze vaak opgeknapt.’

Naar de onbekende factor die de kinderen met de afwijkende genen ziek maakt, wordt nu gezocht.