Achteruitgang CMT1A-patiënt niet groter dan bij gezonde mensen

Bij mensen met de ziekte van Charcot-Marie-Tooth type 1A (CMT1A) werken de zenuwen die van ruggenmerg naar voeten of handen lopen, slecht. Daardoor hebben patiënten minder kracht en gevoel in handen, voeten en ledematen.

Hoe ouder een CMT1A-patiënt wordt, hoe groter de beperkingen. Komt dat doordat de ziekte zenuwen steeds erger aantast? Of doordat patiënten ouder worden en hun zenuwen en spieren net als bij ieder ander slechter gaan werken?

Camillus Verhamme vergeleek volwassen CMT1A-patiënten gedurende vijf jaar met gezonde mensen. De CMT1A-patiënten hadden een slechtere uitgangspositie, maar de achteruitgang bleek in beide groepen gelijk. Dit komt, bleek uit onderzoek bij jonge muizen met CMT1A, doordat de bekleding van zenuwcellen, de myelinelaag, niet of slecht wordt aangelegd. Axonen (de uitlopers van zenuwcellen) met myeline kunnen signalen sneller doorgeven dan axonen zonder myeline. Bovendien hebben CMT1A-muizen minder en dunnere axonen. Dat zou kunnen verklaren waarom menselijke CMT1A-patiënten meer moeite krijgen met bewegen naarmate ze ouder worden.

Promotiegegevens
Promotie: Dhr. C. Verhamme/ Geneeskunde
Proefschrift: Charcot-Marie-Tooth type 1A. Natural cause, pathophysiology and treatment
Promotor: mw. prof. dr. M. de Visser en dhr. prof. dr. F. Baas
Datum: Vrijdag 3 december 2010, 10:00 uur
Locatie: Agnietenkapel, Oudezijds Voorburgwal 231, 1012 EZ Amsterdam
Deelname: Toegang vrij